Adenoma pleomórfico

O tumor geralmente é solitário e apresenta um crescimento lento, indolor de uma massa nodular única e firme, e geralmente é móvel ao menos que seja encontrado no palato. A maioria (90%) dos adenomas pleomórficos da glândula parótida ocorrem no lobo superficial e se apresentam como um aumento de volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha, representando cerca de 90% dos casos. A dor e a paralisia do nervo facial são raras, e são mais frequentes com o crescimento do tumor, que pode crescer até atingir proporções grotescas. Cerca de 10% dos tumores mistos da parótida desenvolvem-se no lobo profundo da glândula, abaixo do nervo facial. Algumas vezes estas lesões crescem medialmente, entre o ramo ascendente e o ligamento estilomandibular, resultando em um tumor com formato de haltere, que se apresenta como um aumento de volume na parede lateral da faringe ou no palato mole. Em raras ocasiões, os adenomas pleomórficos bilaterais têm sido relatados, desenvolvendo-se num padrão síncrono com outro AP ou mesmo com outra neoplasia, mais frequentemente o tumor de Warthin.

O diagnóstico imaginológico do AP envolve diversos exames de imagem, como a ultrassonografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada (TC). Pelo seu aspecto pleomórfico, o AP possui aspecto radiográfico variável e múltiplos exames podem ser utilizados para adequadamente avaliar a lesão: a TC pode oferecer a dimensão geral e o grau de invasão tecidual, especialmente óssea, enquanto a ressonância magnética auxilia a visualização de tecidos moles e invasão perineural, onde usualmente apresenta-se como uma lesão de bordas bem delimitadas de sinal hiperintenso. Histologicamente, o adenoma pleomórfico é um tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito. Entretanto, a cápsula pode ser incompleta ou exibir infiltração por células tumorais. Essa falta de encapsulação completa é mais comum nos tumores de glândula salivar menor, especialmente ao longo da porção superficial dos tumores do palato, abaixo da superfície epitelial.

A fusão do gene PLAG1 ou do gene HMGA2 está presente em cerca de 70% dos APs. Seu surgimento também está associado à exposição à radiação prévia.

O AP representa 85% dos tumores de glândula salivar, 60% das neoplasias benignas de parótida e 3% de todos os tumores de cabeça e pescoço. Ele pode afetar qualquer glândula salivar, mas também as glândulas lacrimais e as glândulas salivares menores do trato aerodigestivo superior. Pode afetar pessoas de qualquer idade, usualmente entre os 30 e 60 anos, e possui predileção por mulheres (2:1).

A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) é utilizada para fins diagnósticos, com boa sensitividade (~90%) na determinação de um tumor benigno ou maligno, e se o tumor é primário das glândulas salivares ou metastático. Já a biópsia por agulha grossa (core needle biopsy) é mais assertiva comparada à PAAF, com cerca de 97% de acurácia, e permite melhor diagnóstico do tipo histológico do tumor. A biópsia incisional não é recomendada pelo risco de espalhar o tumor e promover recidiva. O padrão ouro no diagnóstico é o exame anatomopatológico após a cirurgia. A imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico diferencial. As células epiteliais ductais são positivas para citoqueratinas (AE1, AE3, CAM5.2 e CK7) e as células mioepiteliais são positivas para GFAP, S100, SOX10, alfa-actina de músculo liso, calponina, p40 e p63. Marcadores genéticos como PLAG1 e HMGA2 podem ser utilizados.

O prognóstico do AP é usualmente favorável: a taxa de recidiva (~6%) é baixa, assim como a taxa de transformação maligna (~5%) em um carcinoma ex-adenoma pleomórfico. Porém, alguns fatores estão associados a um aumento do risco de transformação maligna: múltiplas recidivas, localização na glândula submandibular, idade avançada, tamanho grande, hialinização proeminente, aumento da atividade mitótica e exposição à radiação. O tratamento de escolha normalmente é a cirurgia de ressecção com margens negativas, mas a abordagem cirúrgica depende do tamanho do tumor, da localização, da presença de complicações, da duração cirúrgica e da experiência do cirurgião. O tratamento pode variar entre enucleação, dissecção extracapsular, parotidectomia superficial (parcial ou total), parotidectomia profunda e superficial parcial, ou parotidectomia total. De forma geral, a enucleação tende a aumentar o risco de recidiva local para 15 a 25% e caiu em desuso.