Adenocarcinoma de glândula salivar

O adenocarcinoma de células basais é uma neoplasia bifásica de baixo grau que afeta principalmente a parótida, sendo raro nas outras glândulas salivares maiores e menores: ele é raro, representando entre 1 e 2% dos tumores malignos de glândula salivar, afetando adultos a partir dos 40 anos e com ligeira predileção por mulheres (1,2:1). Ele surge a partir de células ductais e mioepiteliais, e a maior parte dos casos é de novo, embora 25% surjam a partir de um adenoma de células basais; pode estar relacionado à síndrome de Brooke-Spiegler. Clinicamente, apresenta-se como uma massa de crescimento lento e assintomático por muitos anos, e é raramente associado a cilindromas dermais. Não possui características radiográficas marcantes, e histologicamente é semelhante ao adenoma de células basais, mas com evidências de um padrão de crescimento invasivo, apresentando um parênquima tumoral de células ductais ao centro e organização em paliçada, com possível diferenciação escamosa ou sebácea e áreas de necrose.

O adenocarcinoma microcístico esclerosante (AME) é uma neoplasia maligna extremamente rara, afetando principalmente pacientes acima dos 50 anos, com predileção por mulheres (4:1). Afeta principalmente as glândulas salivares menores, e está relacionado à imunossupressão. Clinicamente se apresenta como uma massa de crescimento lento e assintomática a princípio, mas seu perfil de crescimento infiltrativo e comportamento localmente agressivo, com invasão perineural, frequentemente levam à parestesia. Em uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) com FDG, pode se mostrar como uma lesão infiltrativa amorfa que é fortemente corada por FDG. Histologicamente, o AME se assemelha ao carcinoma adnexo cutâneo microcístico, sendo composto por ductos, túbulos e ilhotas de células mioepiteliais e células cuboides em um estroma tumoral densamente esclerótico. Apesar do seu aspecto agressivo, o prognóstico do AME não é desfavorável, com recidiva ou metástases sendo raras. O tratamento consiste na ressecção cirúrgica com margens amplas, e para os casos onde há margens positivas ou invasão perineural recomenda-se a radioterapia adjuvante.

O adenocarcinoma microsecretório é uma neoplasia de glândula salivar recentemente descrita, com ligeira predileção feminina e que afeta principalmente as glândulas salivares menores. Ela é caracterizada pela fusão dos genes MEF2C e SS18. Clinicamente é uma massa intraoral pequena e indolor, tendo um comportamento indolente, com bordas bem delimitadas e comportamento minimamente invasivo. Histologicamente é caracterizada por microcistos de células atenuadas, de citoplasma eosinofílico e núcleo arredondado, com produção de secreção intraluminal basofílica. Por ser uma nova entidade, pouco se sabe sobre seu tratamento, mas a cirurgia parece ser efetiva na cura.

O adenocarcinoma mucinoso é uma nova entidade na classificação de lesões de glândula salivar da OMS, sendo extremamente raro e representando menos de 0,1% das neoplasias de glândulas salivares. Clinicamente é caracterizado como uma massa exofítica, que afeta principalmente o palato e a região sublingual. O adenocarcinoma mucinoso é caracterizado histologicamente por possuir ilhotas de células epiteliais em um mar de mucina. Possui alta taxa de recidiva e metástase, e baixa sobrevida global.

O adenocarcinoma polimórfico é uma neoplasia maligna indolente, que afeta principalmente as glândulas salivares menores no palato (60% dos casos), sendo o segundo carcinoma mais comum de palato. Afeta mais pacientes entre 50 e 60 anos, com predileção por mulheres (2:1). É caracterizado por mutações do gene PRKD, especialmente a mutação PRKD1 E710D. Clinicamente apresenta-se como uma massa tumoral, e não possui achados radiológicos específicos. Histologicamente, possui citologia uniforme (células de núcleo pálido, semelhantes ao carcinoma papilar de tireoide) e diversidade arquitetural. Possui excelente prognóstico, com alta sobrevida (94 a 99% em 10 anos) e sobrevida livre de recidiva (83 a 88% em 10 anos), mas a presença de arquitetura papilar ou cribiforme podem apresentar um prognóstico menos favorável, com risco de metástase linfonodal.

O adenocarcinoma sebáceo é uma neoplasia maligna extremamente rara quando ocorre em glândulas salivares, com menos de 50 casos relatados no mundo. É caracterizado pela presença de ilhotas epiteliais de células poliédricas com citoplasma claro e presença de secreção sebácea intracelular, e ao redor delas, células basaloides. Possui um prognóstico bastante desfavorável, sendo um tumor com alta taxa de recidiva e metástase.

O carcinoma adenoide cístico (CAC) é um tipo de adenocarcinoma que afeta glândulas salivares maiores (especialmente a parótida) e menores, com incidência semelhante entre homens e mulheres e maior incidência na faixa dos 50 anos; é o mais comum da glândula submandibular (28%) e o terceiro tumor maligno mais comum de glândulas salivares. Entre 60 a 90% dos CAC possuem a mutação de MYB-NFIB ou a fusão de MYBL1-NFIB. Histologicamente, o CAC é caracterizado pelo parênquima bifásico de células ductais e mioepiteilais, com arquitetura tubular, cribiforme ou sólida, frequentemente com invasão perineural. A arquitetura sólida é um fator de risco para mau prognóstico. De forma geral, o CAC possui um prognóstico desfavorável: a sobrevida em 5 anos varia entre 55 e 89%, caindo para 20 a 40% em 10 anos, e ele possui alta taxa de recidiva local (16 a 67%) e de metástase (8 a 46%).

O carcinoma de células acinares é um tumor de glândulas salivares que afeta principalmente a parótida (91%), sendo o segundo tumor maligno de glândulas salivares mais comum em crianças (atrás do carcinoma mucoepidermoide) e o terceiro mais comum em adultos (atrás do carcinoma mucoepidermoide e CAC). Afeta mais mulheres do que homens (1,6:1) e mais comum nas pessoas brancas. Está ligado a predisposição familiar e exposição à radiação. Clinicamente, tende a se apresentar como uma massa de crescimento lento, podendo causar dor e disfunção do nervo facial. Achados radiológicos podem não ser específicos, com uma lesão sólida ou cística em TC, e aspecto lobular bem delimitado e hipoecoico, heterogêneo e pouco vascularizado na ultrassonografia. Histologicamente, é caracterizado pela diferenciação de células acinares serosas de núcleo excêntrico, com arquitetura tecidual sólida, microcística, cística papilar ou folicular.

O carcinoma de células claras hialinizante é uma neoplasia maligna rara que afeta majoritariamente as glândulas salivares menores (>80%), com ligeira predominância feminina e por pacientes idosos. É caracterizada pela presença da fusão do oncogene EWSR1 com outro gene, frequentemente o ATF1. Clinicamente tende a se apresentar como um edema na submucosa que pode estar ulcerado, mas a maior parte dos achados são incidentais. Na ressonância magnética seus achados são inespecíficos, apresentando-se como uma lesão bem delimitada e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. Histologicamente, é caracterizado por possuir um estroma de tecido hipocelular hialinizado denso, com células claras em ilhotas, cordões e trabéculas, justaposto a um estroma desmoplásico. Teoriza-se que seja um tipo especial de carcinoma adenoescamoso pela presença ocasional de glândulas e mucina. É um carcinoma de baixo grau, com baixo risco de metástase ou recidiva, mas a presença de necrose, margens positivas após ressecção ou disseminação linfonodal estão associadas à recidiva.