Butirilcolinesterase

A deficiência de butirilcolinesterase (pseudocolinesterase) resulta no atraso do metabolismo de alguns compostos de importância clínica, como os seguintes: succinilcolina, mivacúrio, procaína, heroína e cocaína. Destes, o seu substrato mais importante clinicamente é o agente bloqueador neuromuscular despolarizante succinilcolina, que a enzima butirilcolinesterase (pseudocolinesterase) hidrolisa a succinilmonocolina e depois a ácido succínico. Em indivíduos com níveis plasmáticos normais da enzima butirilcolinesterase funcional, a hidrólise e a inativação de aproximadamente 90–95% de uma dose intravenosa de succinilcolina ocorre antes de chegar à junção neuromuscular. Os restantes 5–10% da dose de succinilcolina atuam como um agonista do receptor de acetilcolina na junção neuromuscular, causando uma despolarização prolongada da placa terminal motora pós-sináptica. Esta despolarização inicialmente produz fasciculação do músculo esquelético. Como resultado da prolongada despolarização, a acetilcolina endógena libertada da membrana pré-sináptica do neurónio motor não produz qualquer alteração adicional no potencial de membrana após se ligar ao seu receptor no miócito. A paralisia flácida dos músculos esqueléticos desenvolve-se num minuto. Em sujeitos normais, a função do músculo esquelético retorna ao normal aproximadamente em cinco minutos após uma única injeção em bólus de succinilcolina, à medida que esta difunde passivamente para fora da junção neuromuscular. A deficiência de butirilcolinesterase pode originar altos níveis de moléculas de succinilcolina intactas a chegar aos recetores da junção neuromuscular, fazendo com que o efeito paralítico continue durante oito horas. Esta condição é reconhecida clinicamente quando a paralisia dos músculos respiratórios e outros músculos esqueléticos não se resolve espontaneamente após a administração de succinilcolina como agente paralisante adicional durante procedimentos de anestesia. Nesses casos, é necessário recorrer à respiração assistida.