Anemia aplástica
A Anemia Aplástica, também conhecida como aplasia medular ou anemia ablástica, é uma condição hematológica rara. Ela se caracteriza pela produção insuficiente de todas as células sanguíneas na medula óssea. Essa falha afeta glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. A doença ocorre em cerca de 1 pessoa a cada 1 milhão no ocidente, sem distinção de gênero. É mais comum em indivíduos com menos de 25 anos e, curiosamente, é quatro vezes mais frequente no Extremo Oriente.
Pontos-chave
- É uma doença rara onde a medula óssea produz poucas células sanguíneas.
- Afeta glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.
- A maioria dos casos (80%) é adquirida, mas 20% tem origem genética.
- O diagnóstico envolve exames de sangue, mielograma e biópsia de medula óssea.
- O tratamento pode incluir transplante de medula ou imunossupressão.
Na maioria dos casos, a causa exata da destruição da medula óssea vermelha não é identificada. No entanto, estima-se que 80% dos casos sejam adquiridos, ou seja, desenvolvidos ao longo da vida, enquanto 20% têm origem genética. Diversos fatores podem estar associados ao desenvolvimento da doença.
Ao suspeitar de anemia após um exame clínico, o próximo passo é solicitar um hemograma completo, que inclui a contagem de reticulócitos (precursores dos glóbulos vermelhos). Um mielograma, que analisa a medula óssea, também é essencial. Se for confirmada a pancitopenia (diminuição de todas as células sanguíneas), uma biópsia da medula óssea é realizada. A presença de aplasia medular, caracterizada pela substituição do tecido hematopoiético por gordura, confirma o diagnóstico. Exames como a dosagem de vitamina B12 e ácido fólico ajudam a descartar anemia megaloblástica, e sorologias investigam infecções virais. A tipagem de HLA é importante para identificar possíveis doadores compatíveis para transplante de medula.
Apenas cerca de 25% dos pacientes encontram doadores de medula óssea compatíveis (HLA), o que possibilita o transplante de medula óssea. Na maioria dos casos, o tratamento principal é a imunossupressão, que visa suprimir o sistema imunológico, responsável por atacar a medula óssea e inibir a produção de sangue. Um esquema comum utiliza uma combinação de três medicamentos: imunoglobulina antitimocítica, ciclosporina e um corticosteroide. Devido ao alto risco de infecções, que são a principal causa de mortalidade, transfusões de plaquetas e hemácias, além de profilaxias antibióticas, são utilizadas sempre que necessário.
O acompanhamento da anemia aplástica envolve exames laboratoriais trimestrais, como o hemograma. A função renal e hepática devem ser monitoradas semanalmente, e sorologias realizadas a cada seis meses. Em alguns casos, o tratamento com imunossupressão e a remoção da causa (seja um medicamento, toxina ou vírus) podem levar à cura. No entanto, recaídas e o desenvolvimento de novas doenças medulares tardias, como hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome mielodisplásica e leucemias, são comuns, independentemente da resposta inicial ao tratamento. A taxa de sobrevivência em 5 anos é superior a 85% em pacientes jovens e em casos moderados. No caso de transplante de células hematopoiéticas, a sobrevivência em 10 anos atinge 73%, sendo melhor quando o transplante é de um parente próximo e em pacientes com menos de 40 anos. Para pacientes refratários à imunossupressão, o transplante de medula óssea é a solução mais eficaz, preferencialmente com doador consanguíneo ou, na sua ausência, um doador externo. O transplante envolve tratamentos quimioterápicos e radioterápicos para minimizar o risco de rejeição e da Doença do Enxerto Contra Hospedeiro (GVHD).
