Anemia aplástica
Anemia aplástica, aplasia medular ou anemia ablástica é uma rara doença hematológica caracterizada pela produção insuficiente de células sanguíneas na medula óssea. Afeta os três grupos de elementos sanguíneos: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Afeta 1 em cada 1 milhão de habitantes no ocidente, independente de gênero, sendo mais comum em menores de 25 anos e 4 vezes mais comum no extremo oriente.
Na maioria dos casos a causa da destruição da medula óssea vermelha não é confirmada, mas estima-se que 80% dos casos é adquirida e 20% é genética. Dentre as possíveis causas se destacam:
Após um exame clínico sugestivo de anemia, deve-se pedir um hemograma, com contagem de reticulócitos e um mielograma. Se verificada a pancitopenia, deve-se pedir uma biópsia de medula óssea. Verificar aplasia medular (diminuição do número de células com substituição por tecido gorduroso) confirma o diagnóstico. Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico servem para diferenciar de anemia megaloblástica (uma anemia nutricional), sorologias para infecções virais. Tipagem de HLA ( tipagem de antígeno de histocompatibilidade) serve para avaliar possíveis doadores de medula.
Apenas 25% dos pacientes possuem doadores de medula óssea compatíveis (HLA) e podem fazer o transplante de medula óssea. Na maioria dos casos o tratamento é a imunossupressão do sistema imunológico, responsável por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), com um esquema combinado de três drogas, por exemplo uma imunoglobulina antitimocítica, uma ciclosporina e um corticoide. Deve-se utilizar todas as vezes necessárias a transfusão seja de plaquetas ou de hemácias juntamente com profilaxias antibióticas, pois as infecções resultam a maior causa de mortalidade nesta doença.
O seguimento é feito com exames laboratoriais trimestrais como hemograma, função renal e função hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses. Alguns pacientes podem se curar apenas com imunossupressão e interrompendo a causa (medicamento, toxina ou vírus). Recaídas e novas doenças medulares de início tardio são comuns independente da resposta ao tratamento, principalmente hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome mielodisplásica e leucemias. A sobrevivência 5 anos é de mais 85% nos mais jovens e em casos moderados. A sobrevivência em 10 anos é de 73% no caso de transplante de células hematopoiéticas, sendo melhor caso o transplante seja de um parente próximo e em menores de 40 anos. Se o paciente é refratário ao tratamento imunossupressor, a única solução e a mais eficaz é o transplante de medula óssea, feito preferencialmente de um doador consanguíneo, ou no caso da ausência deste, de doador externo. Ao recorrer ao transplante, o paciente passa por tratamentos quimioterápicos e radioterápicos, para reduzir o risco de rejeição e de GVHD.
