Síndrome da artéria mesentérica superior

A Síndrome de Wilkie foi inicialmente descrita em 1861 por Carl Freiherr von Rokitansky em autópsias. No entanto, sua definição patológica só se consolidou em 1927, com a publicação de Wilkie, que apresentou um estudo abrangente de 75 pacientes.

Os sintomas da SAMS incluem saciedade precoce, náuseas, vômitos, refluxo, azia e dor abdominal intensa após as refeições, devido à compressão duodenal e ao peristaltismo compensatório invertido. Distensão abdominal, arrotos e sensibilidade na região abdominal também são comuns. Em bebês, dificuldades de alimentação e baixo ganho de peso são frequentes. Casos graves podem levar à desnutrição, criando um ciclo vicioso de agravamento dos sintomas. O medo de comer é comum na forma crônica. Posições como decúbito lateral esquerdo, posição de joelhos contra o peito ou prona podem aliviar os sintomas, assim como a manobra de Hayes. Inclinar-se para a direita ou ficar de barriga para cima pode piorar o quadro.

A SAMS surge quando a gordura retroperitoneal e o tecido linfático, que normalmente protegem o duodeno, estão ausentes ou em quantidade insuficiente, resultando em um ângulo mesentérico estreito. A síndrome pode ser crônica/congênita, com queixas abdominais de longa data, ou aguda/induzida por fatores como perda de peso rápida, cirurgias (lipoaspiração, cirurgia de escoliose, nefrectomia esquerda) ou repouso prolongado em posição supina. Fatores de risco incluem constituição corporal magra, inserção alta do duodeno, origem baixa da artéria mesentérica superior, má rotação intestinal, baixa motilidade digestiva, tumores retroperitoneais, perda de apetite, caquexia, lordose exagerada, visceroptose, flacidez abdominal, aderências, trauma abdominal, crescimento rápido na adolescência e estados catabólicos. A SAMS pode estar associada à tuberculose abdominal. É crucial diferenciar a SAMS de transtornos alimentares, pois o diagnóstico incorreto pode ser perigoso.

O diagnóstico da SAMS é complexo e geralmente feito por exclusão, após avaliação completa do trato gastrointestinal, incluindo endoscopia alta e exames para má absorção, úlceras e inflamações. Exames de imagem como Tomografia Computadorizada (TC) com contraste, Estudo contrastado de esôfago-estômago-duodeno (EED) e, em casos duvidosos, duodenografia hipotônica podem ser úteis. Exames vasculares como ultrassom e angiografia podem mostrar aumento da velocidade do fluxo na artéria mesentérica superior ou um ângulo estreito. Há controvérsia sobre o diagnóstico, pois os sintomas nem sempre se correlacionam com achados radiológicos. Em mulheres jovens, o emagrecimento pode ser erroneamente atribuído a transtornos alimentares. Pacientes podem se adaptar à condição diminuindo a ingestão alimentar, o que atrasa o diagnóstico.

Cerca de 70% dos casos de SAMS podem ser tratados clinicamente, enquanto os 30% restantes necessitam de cirurgia. O tratamento médico visa a resolução das causas subjacentes e o ganho de peso, podendo incluir sonda nasogástrica para descompressão, mobilização postural, nutrição adequada (sonda jejunal, PICC, NPT) e, em alguns casos, agentes pró-motilidade. A cirurgia é indicada quando o tratamento conservador falha ou em casos graves. A Duodenojejunostomia é a operação mais comum, proposta originalmente em 1907.

O atraso no diagnóstico da SAMS pode levar a complicações graves como desnutrição, desidratação, distúrbios eletrolíticos, ruptura gástrica, perfuração intestinal, sangramento gastrointestinal, choque hipovolêmico e pneumonia por aspiração. Embora uma taxa de mortalidade de 1 em 3 tenha sido citada, dados originais não foram encontrados para confirmar essa informação. Estudos recentes mostram taxas de mortalidade de 0% e 6,3%, indicando que o prognóstico com tratamento adequado é geralmente excelente.

O ator americano Christopher Reeve, conhecido por interpretar Superman, teve a forma aguda da Síndrome de Wilkie como consequência de uma lesão na medula espinhal.

A SAMS é considerada uma doença rara, afetando apenas 0,3% dos pacientes submetidos a estudos de bário do trato gastrointestinal superior. Sua natureza rara, sintomas inespecíficos e intermitentes, e a controvérsia em torno de seu reconhecimento contribuem para o subdiagnóstico. Mais da metade dos diagnosticados são abaixo do peso. Mulheres são mais afetadas que homens, e a síndrome é mais comum no início da vida adulta. Condições comórbidas frequentes incluem transtornos mentais, doenças infecciosas (como tuberculose) e doenças do sistema nervoso.

Em 2017, uma organização sem fins lucrativos nos EUA iniciou a distribuição de subsídios para pacientes com SAMS. Registrada como Superior Mesenteric Artery Syndrome Research, Awareness and Support (SMAS), a organização também opera sob o nome SMAS Patient Assistance. Existe um site americano dedicado a apoiar a causa, dada a raridade da doença e a necessidade de suporte aos pacientes.