Anomalia de Ebstein
A Anomalia de Ebstein consiste em um defeito cardíaco congênito raro causado por uma malformação nos folhetos posterior e septal da válvula tricúspide. Essa válvula tem como função separar as câmaras do lado direito do coração, apresentando três componentes que se abrem a fim de possibilitar a passagem do sangue entre elas. Nesse momento, a válvula deve se fechar impedindo o retorno sanguíneo, porém, com essa anomalia, seus folhetos são aderidos à parede do ventrículo direito, causando o escape do sangue para o átrio, e, consequentemente, um grande represamento do fluxo e dilatação cardíaca.. Ela apresenta uma evolução clínica mais lenta, com suas possíveis repercussões ocorrendo apenas na vida adulta.
Um estudo indicou que pode haver um risco aumentado da incidência dessa malformação em filhos de mães que ingeriram lítio farmacológico durante o primeiro trimestre da gravidez e naquelas portadoras da síndrome de Wolff-Parkinson-White. Porém outro estudo questiona esse achado.
O Diagnóstico é feito pela ecocardiografia, onde demonstra conexão atrioventricular concordante, importante aumento do átrio direito, valva tricúspide displásica implantada caudalmente , com regurgitação sistólica massiva para a porção atrializada do ventrículo direito e para o átrio direito gigante. O ventrículo direito fica de tamanho reduzido, por diminuição de sua via de entrada atrializada. O tronco e os ramos da artéria pulmonar são confluentes, de calibre diminuído, com valva imóvel e fluxo retrógrado pelo canal arterial. O forame oval pequeno, com abaulamento fixo do septo interatrial da direita para a esquerda, com ausência de fluxo bifásico através do mesmo. Pode haver presença de pequeno derrame pericárdico.
As manifestações clinicas depende do grau do defeito anatômico de cada individual, mas, costuma apresentar: -Dificuldade para respirar, principalmente quando o individuo faz esforço; - Palpitações cardíacas ou ritmos anormais; -Cianose progressiva (baixo nível de oxigênio);
Em torno de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao ventrículo direito atrializado. Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem (1) sinais de dilatação do átrio direito, ou ondas P espiculadas e alargadas(ondas P 'Himalayan'); (2) Bloqueio atrioventricular de primeiro grau que se manifesta como um intervalo P-R prolongado; (3) complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas; (4) bloqueio do ramo direito atípico; (5) inversão de onda T em V1-V4 e ondas Q em V1-V4 e D2, D3 e aVF.
O tratamento para anomalia de Ebstein, é tentar diminuir os sintomas de hipoxemia e da congestão venosa sistêmica. Para tentar eliminar os motivos responsáveis por sua manutenção, como a hipertensão arterial pulmonar, a prostaglandina E1 é indicada a fim de aumentar o fluxo pulmonar pela vasodilatação arterial pulmonar, com isso pode haver, a diminuição da insuficiência tricúspide assim como a do desvio de sangue pela comunicação interatrial, da direita para esquerda. Ao lado de medidas gerais, como oxigenação adequada e de drogas vasoativas, como dobutamina e/ou dopamina, pode haver reversão do quadro alarmante que se expressa precocemente. Cerca da metade dos pacientes que não se apresentem com defeitos associados manifestam melhora. Mas, pode ser necessária em alguns casos a cirurgia para a anomalia de Ebstein que consiste na substituição ou reconstrução plástica da valva tricúspide. As indicações de cirurgia incluem um ou mais dos seguintes situações:
Paciente informa ao seu médico que apresentou mais de 3 episódios de taquicardias paroxísticas com uma durabilidade de até 20 minutos, acompanhadas de dor precordial nos últimos 7 anos, todas com reversão espontânea. Há 4 anos apresentou outra taquicardia, esta com sinais de baixo débito como palidez, turvação visual, extremidades frias e confusão mental, na qual precisou de reversão elétrica. Nessa momento, realizada ablação de foco de taquicardia ventricular na via de entrada do ventrículo direito (VD) e de via acessória posterior direita, com êxito. O diagnóstico de anomalia de Ebstein foi realizado pela primeira vez através de estudo ecocardiográfico, nesta ocasião. Manteve-se sem nenhum sintomas a parti daquele momento, com vida normal e sem medicação. Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 80 Kg, Alt.: 180 cm, PAMSD: 110 x 70 mmHg, FC: 70 bpm, Sat O2 = 94%.
