Distúrbios do sistema vestibular
A vestibulopatia aguda caracteriza-se pelo aparecimento agudo ou subagudo de vertigens, tonturas ou desequilíbrios com ou sem sintomas e sinais oculares motores, sensoriais, posturais ou autonómicos, podendo durar de segundos a vários dias. As lesões vestibulares agudas podem resultar de uma hipofunção ou da excitação patológica de várias estruturas vestibulares periféricas ou centrais.
Comecemos por rever os estudos recentes sobre a etiologia, a patogénese, a epidemiologia e a terapêutica das doenças causadas por perturbações do labirinto (como a VPPB, a DM, a FP) ou do nervo vestibular (como a VN ou a paroxismia vestibular). Uma nova síndrome foi descrita numa mulher de 37 anos com perda auditiva neurossensorial de longa data, que apresentou um início agudo de vertigens e paralisia facial ipsilateral. Um estudo de tomografia computadorizada mostrou que uma estenose do canal auditivo interno tinha causado os sintomas e poderia ter sido uma malformação congénita.
Vertigem de posicionamento paroxística benigna
A VPPB é caracterizada por ataques breves de vertigem rotatória e nistagmo rotatório-linear de posicionamento concomitante, que é provocado por mudanças rápidas na posição da cabeça em relação à gravidade. É uma perturbação mecânica do ouvido interno em que o posicionamento precipitante da cabeça provoca uma estimulação anormal, geralmente do canal auditivo posterior do ouvido inferior, menos frequentemente do canal auditivo horizontal. A VPPB típica do canal posterior é causada por canalolitíase, um coágulo que flutua livremente na endolinfa do CAE posterior. É correctamente chamada vertigem de posicionamento paroxística benigna, porque é a manobra de posicionamento rápido e não a mudança da posição da cabeça em relação ao vector gravitacional que causa as manifestações.
Neurite vestibular
A Neurite Vestibular (NV), também conhecida como paralisia vestibular unilateral aguda (idiopática) ou neuronite vestibular, é uma síndrome clínica caracterizada pelo aparecimento agudo de vertigem rotatória severa e prolongada, associada a nistagmo espontâneo, desequilíbrio postural e náuseas, sem acompanhamento de sintomas cocleares ou neurológicos. Ainda é objecto de controvérsia se a NV tem uma causa inflamatória ou isquémica. Várias linhas de evidência favorecem a hipótese viral, por exemplo, a patologia do osso temporal em doentes com NV ou a detecção generalizada de ADN do vírus herpes simplex tipo 1 nos gânglios e núcleos vestibulares humanos. Os autores de um estudo recente sobre o osso temporal humano especularam que a preservação da função do SCC posterior na NV poderia ser explicada pela inervação dupla relativamente comum deste SCC por dois nervos distintos, que atingem a cúpula posterior em canais ósseos separados. Eles argumentaram que se os conjuntos de neurónios de ambos os ramos estivessem localizados separadamente no gânglio vestibular, um conjunto poderia ser poupado durante a inflamação viral. Além disso, como ambos os nervos ampulares posteriores passam por canais ósseos separados, eles também podem ser menos afetados pelo inchaço inflamatório do tecido perineural do nervo vestibular, que é encapsulado dentro do ducto intrameatal.
Doença de Menière
A DM é caracterizada por ataques de vertigem, perda auditiva flutuante, zumbido e pressão auricular, que podem durar várias horas. O envolvimento do ouvido contralateral é detectável em aproximadamente 30-60% dos casos. Em geral, a história natural da doença é benigna, apresentando uma taxa de remissão espontânea de aproximadamente 80% em 5-10 anos. Acredita-se que a hidropisia endolinfática (HE), causada pela reabsorção prejudicada da endolinfa pelo saco endolinfático, seja o mecanismo causador da DM. Nos últimos anos, numerosos artigos têm discutido a possibilidade de uma patogénese imunológica, infecciosa, vascular ou genética. No entanto, ainda não há respostas definitivas sobre os eventos fisiopatológicos que levam à HE. Apesar das incertezas remanescentes sobre a sua etiologia, a eletrococleografia emergiu como uma técnica útil para avaliar a HE. Potenciais somáticos aumentados em relação ao potencial de ação do oitavo nervo na eletrococleografia parecem refletir a HE, e podem ser uma ferramenta diagnóstica útil para detectar casos raros de DM com sintomas cocleares monossintomáticos, ou para monitorar a eficácia do tratamento com gentamicina.
Fístula perilinfática
A FP pode levar a vertigem episódica e perda auditiva neurossensorial como resultado da elasticidade patológica da cápsula ótica ou vazamento da perilinfa, geralmente na janela oval e redonda. Um novo tipo desta fístula é a "síndrome de deiscência do canal superior", uma "fístula da perilinfa interna" (ver abaixo). A fístula e um colapso parcial do labirinto membranoso ("labirinto flutuante") permitem a transferência anormal das alterações da pressão ambiente para os receptores da mácula (tipo de vertigem otolítica) ou da cúpula (tipo de vertigem semicircular). A FP pode ser causada por barotrauma ou, por exemplo, colesteatoma, caso em que o SCC horizontal é mais frequentemente envolvido. Friedland e Wackym revisaram artigos sobre FP de 1966 a 2000. Concluíram que as FP são raras e a maioria é provavelmente causada por um evento que altera a pressão. As metodologias actuais não oferecem, em geral, especificidade e sensibilidade suficientes para diagnosticar com precisão a FP. Os resultados dos estudos endoscópicos da orelha média sugerem uma baixa incidência em comparação com o número de fístulas relatadas na literatura. No entanto, é importante continuar a suspeitar de FP, e o aconselhamento pré-operatório adequado deve reflectir as actuais controvérsias.
Síndrome de deiscência do canal superior
Em 1998, Minor et al. descreveram uma nova variante de FP: a "síndrome de deiscência do canal superior". Os autores apresentaram um importante e intrigante estudo clínico com uma avaliação e descrição detalhada dessa nova doença, que amplia o espectro otorrinolaringológico. Esta síndrome é caracterizada clinicamente por ataques recorrentes de vertigem e oscilopsia, induzidos por estímulos que resultam em mudanças na pressão intracraniana ou do ouvido médio (por exemplo, tosse, manobra de Valsalva, compressão tragal) ou ruídos altos. É causada por uma deiscência do osso que reveste o SCC superior (anterior). Como resultado desta deiscência, forma-se uma terceira janela móvel (para além das janelas redonda e oval) e as alterações da pressão são patologicamente transduzidas para o CSC anterior. Ferramentas de diagnóstico importantes para a "síndrome de deiscência do canal superior" são a tomografia computorizada (TC) de alta resolução do osso temporal, que mostra um defeito do osso que cobre o CSC anterior e os potenciais miogénicos evocados pelo clique. Os registos tridimensionais dos movimentos oculares com a técnica de search-coil e a subsequente análise vectorial demonstraram que os movimentos oculares eram induzidos por uma excitação do CEC anterior. A "síndrome de deiscência do canal superior" é um diagnóstico diferencial importante em pacientes que sofrem de sintomas de FP, especialmente porque pode ser tratada com sucesso através do resurfacing ou "plugging" do SCC afectado. Esses pacientes são assim poupados de cirurgias desnecessárias no ouvido médio.
Paroxismia vestibular periférica (vertigem posicional incapacitante)
A vertigem episódica e outras síndromes vestibulares podem resultar da excitação patológica de várias estruturas vestibulares. Há provas de que a compressão cruzada neurovascular do nervo vestíbulo-coclear é a causa provável da paroxismia vestibular (também designada por "vertigem posicional incapacitante"), incluindo tanto a hiperactividade paroxística (análoga à nevralgia do trigémeo) como a perda funcional progressiva. A paroxismia vestibular é diagnosticada pela ocorrência de ataques curtos ou de uma série de vertigens rotacionais, que em alguns casos são precipitadas ou moduladas pela mudança de posição da cabeça e estão frequentemente associadas a hipoacusia e zumbido. Esta síndrome ainda não está bem definida e não existe um sinal patognómico ou teste de diagnóstico.
As perturbações vestibulares centrais têm origem numa lesão do tronco cerebral, do cerebelo (vestibular) ou das vias vestíbulo-cerebelosas e, raramente, numa lesão do tálamo ou do córtex (vestibular). Com base na anatomia funcional, as perturbações vestibulares centrais podem ser classificadas de acordo com os três principais planos de acção do reflexo vestíbulo-ocular: yaw, roll e pitch.
Epilepsia vestibular
A epilepsia vestibular é uma síndrome rara de vertigem cortical secundária a descargas epilépticas focais no lobo temporal ou no córtex de associação parietal. Nos últimos anos, foram publicados muito poucos trabalhos sobre esta síndrome, embora o nosso conhecimento do córtex vestibular humano tenha aumentado consideravelmente. Um novo sinal clínico de epilepsia vestibular é o desvio oblíquo: um paciente de 43 anos de idade apresentou episódios de diplopia e oscilopsia associados a um nistagmo de batimento à direita e um desvio oblíquo, ambos relacionados a uma descarga epiléptica posterior esquerda no electroencefalograma.
"Enxaqueca vestibular"
Ao longo dos anos, tem havido uma grande controvérsia em torno da entidade diagnóstica "enxaqueca vestibular", uma vez que a incidência de vertigem em associação com a enxaqueca propriamente dita tem sido referida como variando entre 50 e 70%. A legitimidade da entidade "enxaqueca vestibular" foi apoiada por dois estudos recentes. Dieterich e Brandt efectuaram um estudo retrospectivo cuidadoso em 90 doentes com vertigem episódica e demonstraram que a enxaqueca era o mecanismo patológico mais provável. Uma vez que a maioria dos doentes não preenchia os critérios da Sociedade Internacional de Cefaleias para enxaqueca basilar, o diagnóstico foi confirmado pela evolução da doença, eficácia dos medicamentos no tratamento e prevenção de ataques, anomalias motoras oculares no intervalo sem sintomas e exclusão dos diagnósticos diferenciais mais relevantes. Foram elaboradas as seguintes características clínicas:
Nistagmo de posicionamento paroxístico central
As manobras de posicionamento da cabeça podem levar a vertigem paroxística e nistagmo. Esses casos são geralmente causados por um distúrbio vestibular periférico, por exemplo, VPPB (ou raramente nistagmo induzido por álcool); menos frequentemente são causados por uma lesão central. Estas perturbações são designadas por "nistagmo de posicionamento paroxístico central". Embora muitas características típicas (latência, curso, duração do nistagmo, vertigem durante o ataque ou não) não permitam a diferenciação entre VPPB e nistagmo de posicionamento paroxístico central, a direcção do nistagmo permite. O nistagmo na VPPB sempre bate em uma direção alinhada ao plano do CCP afetado, ou seja, linear-horizontal para o CCP horizontal e vertical-torcional para o CCP vertical, de acordo com a primeira lei de Ewald. Qualquer outra direcção (por exemplo, nistagmo paroxístico torsional, ascendente ou descendente) indica uma origem central.
Muitas formas de vertigem estão relacionadas com o sistema vascular, por exemplo, enxaqueca (ver acima), enfarte ou hemorragia, ou compressão cruzada neurovascular (paroxismo vestibular ou vertigem posicional incapacitante, ver acima). A isquémia do sistema vertebrobasilar é uma causa geralmente sobrestimada de vertigem pura (ver abaixo), que está frequentemente associada a outros sintomas e sinais do tronco cerebral, como na síndrome de Wallenberg. Por vezes, a isquémia produz uma combinação de sintomas periféricos e centrais, por exemplo, nos enfartes da artéria cerebelosa inferior anterior, porque a artéria cerebelosa inferior anterior fornece territórios sobrepostos no tronco cerebral e no labirinto periférico (através da artéria da extremidade auditiva interna). Tange realizou uma série de estudos de microscopia electrónica (no rato adulto) para construir um modelo das vias vasculares no ouvido interno. O ouvido interno é, como uma mão, um órgão terminal que contém quatro órgãos dos sentidos (cóclea, sáculo, utrículo e cristae ampullaris). Todas essas estruturas específicas do ouvido interno têm seu próprio suprimento vascular. Tange desenvolveu um diagrama de fluxo sanguíneo do ouvido interno, que foi usado para classificar diferentes tipos de isquémia no ouvido interno e também forneceu um conceito para algumas formas de vertigem e perda auditiva neurossensorial. Foram propostos quatro tipos de isquémia do ouvido interno:
Vários instrumentos de diagnóstico foram recentemente desenvolvidos para a sua aplicação clínica na vestibulopatia aguda.
Análise tridimensional dos movimentos oculares
A primeira lei de Ewald prevê que o eixo do nistagmo corresponde ao eixo anatómico da SCC que o gerou. Esta lei é clinicamente útil para o diagnóstico de uma patologia pormenorizada do órgão terminal vestibular. As bobinas de busca escleral podem ser utilizadas para registar os movimentos oculares, analisá-los tridimensionalmente e reconstruir a trajectória dos movimentos, permitindo assim determinar o CCC envolvido. Esta técnica também se tornou clinicamente importante para o diagnóstico, por exemplo, da síndrome de deiscência do canal superior (ver acima), fístula do CEC posterior, ou uma análise detalhada da VPPB ou do nistagmo induzido pelo álcool.
Técnicas de imagiologia
A RM e a TC de alta resolução do ouvido interno estão a tornar-se cada vez mais importantes para o diagnóstico diferencial de perturbações vestibulares periféricas e centrais. As modernas técnicas de RM de alta resolução permitem a visualização de características anatómicas detalhadas das regiões vestíbulo-cocleares, bem como de achados patológicos no ouvido interno, tais como lesões neoplásicas (por exemplo pequenos neuromas acústicos intracanaliculares), anomalias que causam vertigem e perda auditiva [por exemplo, malformação de Mondini, FP, paroxismo vestibular (ver acima)] e doenças inflamatórias (por exemplo, síndrome de Cogan, labirintite, neurite por zoster). A TC de alta resolução continua a ser o primeiro exame que deve ser realizado em doentes com doenças do ouvido médio (por exemplo, tumor, infecção), traumatismo (por exemplo, fracturas do osso temporal), doenças fibro-ósseas e síndrome de deiscência do canal superior (ver acima). A TC e a RM de alta resolução identificaram aquedutos hipoplásicos ou mesmo previamente não identificáveis com uma abertura externa estreita em pacientes com DM. No entanto, o principal papel destas técnicas de imagiologia na DM continua a ser a exclusão de outras anomalias intracranianas ou cerebrais que causem vertigem, deficiência auditiva e zumbido. Embora a imagem do sistema vestíbulo-coclear tenha melhorado drasticamente, ainda existem vários distúrbios vestibulares periféricos que ainda não podem ser visualizados, por exemplo, VPPB, NV idiopática, FP ou DM. Os resultados dos exames de RM e TC têm, no entanto, de ser cuidadosamente correlacionados com a história do doente e com os achados clínicos neuro-oftalmológicos e neuro-otológicos, o que muitas vezes não é o caso.
Novos aspectos do tratamento medicamentoso
Os esteróides são importantes no tratamento de doenças auto-imunes do ouvido interno. Parnes et al. estudaram a farmacocinética dos corticosteróides nos fluidos do ouvido interno num animal (cobaia) e, posteriormente, numa aplicação clínica. Os autores encontraram uma penetração muito maior de esteróides (metilprednisolona, dexametasona, hidrocortisona) nos fluidos do ouvido interno após aplicação tópica (intratimpânica) do que após administração oral ou intravenosa. A aplicação intratimpânica também evita níveis sanguíneos elevados e, por conseguinte, os efeitos secundários possivelmente deletérios da utilização sistémica. Na parte clínica, demonstraram que a aplicação intratimpânica parece ser segura e eficaz para o tratamento de doenças auto-imunes do ouvido interno. Por conseguinte, a aplicação tópica de esteróides é uma forma nova e útil promissora de tratar estas doenças.
É notável o número de artigos publicados nos últimos meses sobre a epidemiologia das doenças vestibulares. A partir destes dados, foram tiradas conclusões que deverão elucidar a etiologia destas doenças. O espectro das doenças neuro-otológicas também se alargou, após a identificação ou confirmação de novas doenças, como a "síndrome de deiscência do canal superior" ou a "enxaqueca vestibular". No entanto, com algumas excepções (por exemplo, a ataxia episódica tipo II, VN), a biologia molecular, a genética, a electrofisiologia celular e a crescente informação sobre a acção dos neurotransmissores no sistema vestibular não tiveram um impacto clínico tão forte como se esperava. As seguintes questões na vestibulopatia aguda merecem ser mais exploradas: (i) ainda necessitamos de testes fiáveis da função otolítica e das perturbações relacionadas com os otólitos; (ii) o tratamento médico da DM deve ser avaliado cuidadosamente em estudos multicêntricos;
